МЕТОД ХИРУРГИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ ПРИ СИНДРОМЕ КУРРАРИНО-СИЛЬВЕРМАНА | Вопросы реконструктивной и пластической хирургии. 2014. № 3 (50).

МЕТОД ХИРУРГИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ ПРИ СИНДРОМЕ КУРРАРИНО-СИЛЬВЕРМАНА

В статье описана одна из редких форм деформаций грудной клетки, встречающаяся при синдроме Куррарино- Сильвермана. Он характеризуется выступанием верхних отделов грудино-реберного комплекса, в связи с чем получил свой второе название - «верхний киль». В статье представлена разработанная нами оригинальная методика коррекции деформации грудной клетки при вышеупомянутом синдроме.

METHOD OF SURGICAL CORRECTION OF CHEST DEFORMITIES OF KURRARINO-SILVERMAN’S SYNDROME.pdf Введение Из всего многообразия деформаций грудной клетки синдром Куррарино-Сильвермана (Currarino-Silverman) - самая редкая врожденная деформация грудной клетки [5-7]. Этотпорок называют еще «выгнутой грудиной», он заключается в раннем синостозе между составляющими грудины. Клинически данный порок развития характеризуется выступанием грудины и сочленяющихся с ней ребер в верхних отделах грудной клетки, поэтому он также имеет название «верхний киль». Чаще всего данная аномалия сопровождается преждевременным окостенением так называемого угла Люиса (Louis) и сочленяющихся III-V ребер, что обуславливает характерную клиническую картину при этой патологии, а именно выступание верхних отделов грудино-реберного комплекса и соответствующего уровня собственно грудины [3, 4, 7]. При изучении литературных источников многие авторы констатируют, что одним из проявлений синдрома Куррарино-Сильвермана является килевидная деформация грудино-реберного комплекса, которая многими специалистами оценивается как манубриокостальный УДК 616.712-007.24-089.227.844 тип килевидной деформации грудной клетки, поэтому не удается достоверно отследить частоту встречаемости этого синдрома [2, 6, 9]. Тем не менее данную аномалию уже при клиническом обследовании удается достоверно диагностировать ввиду характерного порочного положения верхнего отдела грудины и ребер [4-6]. Известно, что консервативная терапия больных с синдромом Куррарино-Сильвермана неэффективна. В работах, посвященных хирургической коррекции передней стенки грудной клетки при синдроме Куррарино-Сильвермана (Малахов О. А., Рудаков С. С. и соавт. (2002) и др.) отсутствуют оценки описанных ранее методов хирургической коррекции передней стенки грудной клетки при синдроме Куррарино-Сильвермана. В настоящее время эту деформацию обычно корректируют по методу M. M. Ravitch, разработанному для килевидной деформации грудной клетки без учета индивидуальных анатомических особенностей описываемого синдрома. Цель исследования состояла в разработке реконструктивной операции на грудной клетке применительно к ее индивидуальным анатомическим особенностям, объединенным в понятие «синдром Куррарино-Сильвермана». Вопросы реконструктивной и пластической хирургии № 3(50) сентябрь 2014 Ходжанов И.Ю., Касымов Х.А., Хакимов Ш.К., Шамсиддинов А.С. и др. маТериал и меТоды В исследовании приняли участие 162 пациента с разного рода деформациями грудной клетки. У 4 пациентов (3 мальчика в возрасте от 6 до15 лет, 1 девочка 10 лет) был установлен диагнозсиндрома Куррарино-Сильвермана. В 3 случаях операция состояла из всех последовательных этапов одноуровневой клиновидной стернотомии (рис. 1). Она обеспечивала достаточную мобильность и возможность коррекции выступающего участка грудины, т.е. коррекцию грудины во фронтальной плоскости по типу «закрывающейся книги», и в таком исправленном положении производится фиксация двумя или тремя лавсановыми швами под пристальным мониторингом частоты сердечных сокращений и сатурации больного для исключения компримирующего фактора при коррекции. В одном случае из-за анатомических особенностей деформации, специфики стернотомии и невозможности фиксации лавсановыми швами двух одноуровневых ребер произведена фиксация резецированных ребер к нижележащим ребрам, т.е. был искусственно создан синхондроз резецированных ребер. Оценка результатов выполнена на сроках от 9 мес до 1 года посредством проведения спирометрии (9 мес и 1 год) и мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) (1 год) груд аб вг Рис. 1. Схема хода операции при синдроме Куррарино- Сильвермана: а - вид грудной клетки на боковой рентгенографии с выступанием верхнего отдела грудины; б - схематическое изображение уровня стернотомии; в - состояние после фиксации грудины лавсановыми швами; г - схематическое изображение мест резекции рёбер и стернотомии ной клетки, по итогам которых получена картина полного синхондроза резецированных ребер, спирометрические показатели каких-либо заметных сдвигов не отражали. реЗУльТаТы и обсУждение Выгнутую грудину как врожденный порок развития грудной клетки впервые описали G. Currarino и F. N. Silvermann в 1958 г. Из всего многообразия различного рода деформаций грудной клетки, в том числе воронокообразных и килевидных, синдром Куррарино- Сильвермана, одним из проявлений которого является деформация передней стенки грудной клетки, входит в группу редких деформаций и встречается, по нашим данным, у 2 % пациентов с деформациями грудной клетки и 9,1 % больных с килевидными деформациями. Деформацию грудной клетки при синдроме Куррарино-Сильвермана, имеющую характерный вид «верхнего киля», следует относить к редким формам деформаций грудной клетки, но тем не менее требующим индивидуального подхода в выборе тактики и метода лечения пациентов с данной аномалией развития опорнодвигательного аппарата (рис. 2). Предлагаемая нами методика хирургической коррекции деформации грудной клетки при синдроме Куррарино-Сильвермана является оригинальной. Она заключается в следующем: производится разрез в форме «хвоста ласточки» основанием вниз на высоте деформации грудины с последующей мобилизацией грудино-реберного комплекса путем резекции соответствующих ребер и поперечной одноуровневой стернотомии. Затем производится фиксация лавсановыми швами собственно деформированного участка передней стенки грудной клетки. Разрез, произведенный на уровне максимальной высоты деформации грудины и ребер, дает возможность достаточной визуализации деформированного участка грудины и определения количества ребер, которые в последующем подвергаются резекции. Затем для большей мобилизации грудино-реберного комплекса выполняется одноуровневая поперечная клиновидная стернотомия и резекция хрящевой части сочленяющихся деформированных ребер, чаще это III-VI ребра. В среднем длина резецированного участка при оперативной коррекции данного синдрома составляет 2,5-3,0 см. В двух случаях из пяти субперихондриальная резекция ребер и стернотомия были произведены на уровне сочленения IV ребер. Последующее ушивание резецированных ребер в материнское ложе оказалось невозможным. Так, произведена фиксация лавсановыми швами к нижележащему ребру с целью восстановления № 3(50) сентябрь 2014 Вопросы реконструктивной и пластической хирургии а д б е в ж г з Рис. 2. Больной М., 6 лет. Диагноз: Врождeнная дисплазия соединительной ткани средней степени тяжести. Синдром Куррарино-Сильвермана. Килевидная деформация грудной клетки: а, б - вид до операции; в, г - после операции; д, е - рентгенограммы того же пациента до операции; ж, з - после операции каркасности грудной клетки. Методика коррекции описываемого врожденного порока, применяемая в нашей клинике, является менее травматичной ввиду «щадящей» резекции реберных хрящей. Так, при торакопластике деформаций при синдроме Куррарино-Сильвермана во всех 4 случаях была выполнена резекция III, IV, V грудинореберных сочленений в хрящевой части, тем самым оставались сохранными выше- и нижележащие сочленения, и каркасность грудной клетки не нарушалась. Резекция, проводимая нами в пределах хрящевой зоны ребер, является основой для скорейшей консолидации резецированных концов в отличие от фиксации костных концов ребер. Хорошая мобильность грудино-реберного комплекса достигалась путем поперечной одноуровневой трапециевидной стернотомии с последующей фиксацией фрагментированной грудины двумя или тремя (в зависимости от степени адаптации фрагментов) лавсановыми швами. В двух случаях после стернотомии ввиду уровня деформации грудины, которая соответствовала промежутку между местами прикреплении II, III ребер, материнское ложе резецированных ребер отсутствовало. В связи с этим II ребра были фиксированы к нижележащим грудино-реберным сочленениям. В результате, по данным контрольной рентгенографии грудной клетки в стандартной боковой проекции и МСКТ через 6 мес, была получена картина полного синхондроза резецированных ребер; спирометрические показатели в послеоперационном периоде не имели какихлибо патологических сдвигов. Так, до оперативного вмешательства экскурсия грудной клетки на уровне V ребер составляла 6 см, в послеоперационном периоде так же оставалась на отметке 6 см, т.е. наша операция не повлекла за собой какоголибо ограничения подвижности грудной клетки. Спирометрические показатели ФЖЕЛ и ЖЕЛ у всех 4 пациентов в до- и послеоперационном периодах существенно не изменились. Следует отметить и тот факт, что показатели изначально были близки к физиологической норме, так как при синдроме Куррарино-Сильвермана на первый план выходит эстетический дефект. Функции кардиореспираторной системы не претерпевают существенных изменений. Таким образом, при хирургической коррекции деформаций при синдроме Куррарино- Сильвермана не наблюдается ограничений подвижности грудной клетки. Тем самым исключается вероятность гипооксигенации легких и, как следствие, отставания в физическом и психоэмоциональном развитии. Заключение Синдром Куррарино-Сильвермана входит в группу редких деформаций грудной клетки и встречается чаще у мальчиков, как и остальные деформации грудной клетки. Подбор метода хирургической коррекции деформаций грудной клетки при синдроме Куррарино-Сильвермана должен производиться строго индивидуально. Разработанная и предлагаемая нами методика коррекции деформации грудной клетки при синдроме Куррарино-Сильвермана по сравнению с уже известным методом M. M. Ravitch является менее травматичной.

Ключевые слова

редкие формы деформаций грудной клетки, синдром Куррарино-Сильвермана, новая методика хирургической коррекции грудной клетки, rare forms of deformities of the chest, Kurrarino-Silverman’s syndrome, the new technique of surgical cor rection of the chest

Авторы

ФИООрганизацияДополнительноE-mail
Шоматов Хасан ШавкатовичНИИ травматологии и ортопедии Минздрава Республики Узбекистан
Шамсиддинов Азамат СайфиддиновичНИИ травматологии и ортопедии Минздрава Республики Узбекистан
Хакимов Шерали КузиевичНИИ травматологии и ортопедии Минздрава Республики Узбекистан
Касымов Хатам АбдураимжановичНИИ травматологии и ортопедии Минздрава Республики Узбекистантел.: (8371) 233-60-16; (+99890) 912-26-04kasimov_khatam21@mail.ru
Ходжанов Искандар ЮнусовичНИИ травматологии и ортопедии Минздрава Республики Узбекистан
Всего: 5

Ссылки

Баиров Г. А., Фокин А. Килевидная деформация грудной клетки // Вестн. хирургии им. И. И. Грекова. - 1983. - № 2. - С. 88-93.
Дмитриев М. Л., Баиров Г. А., Терновой К. С., Прокопова Л. В. Костно-пластические операции у детей. - Киев, 1974.
Жила Н. Г. Хирургическая моделирующая коррекция врожденных и приобретенных деформаций грудной клетки у детей и подростков: дис. … д-ра мед. наук. - Иркутск, 2000.
Кондрашин Н. И. Аномалии развития грудной клетки // Ортопедия, травматология и протезирование. - 1984. - № 4. С. 62-67.
Малахов О. А., Рудаков С. С., Лихотай К. А. Дефекты развития грудной клетки и их лечение // Вестн. травматологии и ортопедии им. Н. Н. Приорова. - 2002. - № 4. - С. 63-67.
Разумовский А. Ю., Савчук М. О., Павлов А. А. Килевидная деформация грудной клетки // Детская хирургия. - 2009. - № 1. - С. 45-50.
Фищенко В. Я., Соколюк И. А. и др. Новые способы реконструкции деформаций грудной клетки / X съезд травматологов-ортопедов Украины: Тезисы докладов. - Одесса, 1987. - Ч. 2. - С. 86-87.
Davis J. T., Weinstein S. Annual Thoracic surgery, 2004. - V.78. - P. 421-426.
Haej S.A., Brown J.R. Journal Pediatric Orthopedics. - 1992. - V. 12. - P. 795-800.
Robicsek F. Chest Surgery Clinical Nam. - 2000. - V. 10. - P. 357-376.
Bairov G.A, Fokin A. Keeled chest // Vestnik Hirurgii imeni I. I. Grekova (Herald of the Surgery named afterI. I. Grekov), 1983, no. 2, pp. 88-93 (in Russian).
Dmitriyev M. L., Bairov G.A, Ternovoi K. S., Prokopova L. V. Osteoplastic surgery in children. Kiev, 1974 (inRussian).
Zhila N. G. Surgical simulation correction of congenital and acquired deformities of the chest in children andteenagers: Dis. Dr. med. Sci. Irkutsk, 2000 (in Russian).
Kondrashin N. I. Abnormalities of the chest. Ortopediya, Travmatologiya i Protezirovaniye (Orthopedics,Traumatology and Prosthetics), 1984, no.4, pp. 62-67 (in Russian).
MalakhovO. A., Rudakov S. S., Likhotai K. A. The defects of the chest and their treatment // VestnikTravmatologii i Ortopedii imeni N. N. Priorova ( Journal of traumatology and orthopedics namedN. N. Priorov), 2002, no. 4, pp. 63-67 (in Russian).
Razumovsky A. Yu., Savchuk M. O., Pavlov A. A. Keeled chest // Detskaya Hirurgiya (Pediatric surgery), 2009,no. 1, pp. 45-50 (in Russian).
Fischenko V. Ya., Sokolyuk I. A. et al. New ways of reconstruction of chest deformities. Congress of traumatologistsand orthopedists of Ukraine: Abstracts. Odessa, 1987, p. 2., pp. 86-87 (in Russian).
Davis J. T., Weinstein S Annual Thoracic surgery, 2004, vol. 78, pp. 421-426.
Haej S.A., Brown J.R. Journal Pediatric Orthopedics, 1992, vol. 12, pp. 795-800.
Robicsek F. Chest Surgery Clinical Nam, 2000, vol. 10, pp. 357-376.
 МЕТОД ХИРУРГИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ ПРИ СИНДРОМЕ КУРРАРИНО-СИЛЬВЕРМАНА | Вопросы реконструктивной и пластической хирургии. 2014. № 3 (50).

МЕТОД ХИРУРГИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ ПРИ СИНДРОМЕ КУРРАРИНО-СИЛЬВЕРМАНА | Вопросы реконструктивной и пластической хирургии. 2014. № 3 (50).