ОРГАНИЗАЦИЯ ВЫСОКОСПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПАЦИЕНТАМ С ГЕМОФИЛИЧЕСКИМИ АРТРОПАТИЯМИ В КАЗАХСТАНЕ | Вопросы реконструктивной и пластической хирургии. 2013. № 4 (47).

ОРГАНИЗАЦИЯ ВЫСОКОСПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПАЦИЕНТАМ С ГЕМОФИЛИЧЕСКИМИ АРТРОПАТИЯМИ В КАЗАХСТАНЕ

Данная научно-исследовательская работа основана на результатах обследования и лечения 45 больных с гемофилическими артропатиями крупных суставов, пролечившихся в отделе «политравма» АО РНЦНМП, г. Астана, Казахстан. Организация высокоспециализированной медицинской помощи пациентам с гемофилией с активным внедрением ранней хирургической реабилитации пораженного сустава в комплексном лечении больных способствовала повышению количества положительных результатов за счет восстановления качества жизни больных: отличные анатомо-функциональные результаты получены в 26,7 % случаев, хорошие — в 51,1 %, удовлетворительные — в 22,2 %, неудовлетворительных исходов лечения не было.

THE ORGANIZATION OF HIGH SPECIALIZED MEDICAL AID TO PATIENTS WITH HEMOPHILIC ARTHROPATYA IN KAZAKHSTAN.pdf ВВЕДЕНИЕ различной локализации, кровоизлияния в су ставы, обильные длительные кровотечения при Гемофилия — наиболее распространенное травмах и оперативных вмешательствах [1—3]. наследственное заболевание системы гемостаза, Кровоизлияния в крупные суставы — один характеризующееся снижением в крови уровня из ведущих симптомов гемофилии (в структуре антигемофильных факторов: фактора VIII при геморрагических проявлений заболевания на их гемофилии А и фактора IX при гемофилии В. долю приходится более 60 %). Первые кровоизЗаболевание вызвано генетическим дефектом. лияния в суставы, как правило, связаны с травТип наследования рецессивный, связанный с мой. Острый синовит, развивающийся на фоне Х-хромосомой. Для гемофилии характерен ге-гемартроза, клинически проявляется болью в суматомный тип кровоточивости — гематомы ставе как при физической нагрузке, так и в покое. Конечность занимает вынужденное положение, возможно развитие болевой контрактуры, сустав увеличен в объеме, в полости сустава выявляется жидкость. При проведении адекватной и своевременной терапии возможно обратное развитие острого синовита без каких-либо серьезных последствий. Однако в силу еще неизученных особенностей гемофилии острый постгеморрагический синовит переходит в хроническую фазу с развитием виллезного гипертрофического синовита, который оказывает значительное влияние на последующее прогрессирование артропатии, итог которой — грубые деформирующие изменения и ранняя инвалидность среди больных гемофилией [4, 5]. Патофизиология гемофилической артропатии в полной мере неясна и остается предметом пристального изучения, что позволит найти пути к их эффективной профилактике и лечению [6—8]. По литературным данным, своевременная диагностика изменений в суставах при гемофилии, особенно на ранних стадиях их формирования, дает возможность назначению адекватной терапии, которая может существенно повлиять на прогноз эволюции заболевания. Также, благодаря развитию лучевой диагностической техники, в настоящее время появились новые возможности выявления изменений в костно-суставном аппарате и мягких тканях у больных гемофилией с помощью УЗИ, МРТ, КТ, сцинтиграфии, цифровых рентгенаппаратов [8—10]. В связи с этим, на сегодняшний момент остаются актуальными вопросы ранней диагностики, своевременной терапии гемофилических артропатий, а также оценки эффективности лечебных мероприятий с помощью лучевых методов исследования. Поэтому необходимо оптимальное использование лучевых методов исследования поражений суставов у больных гемофилией, которые наиболее информативны, безвредны и доступны. В литературе имеются немногочисленные сообщения по поводу оценки эффективности лечения гемофилических артропатий с помощью лучевых методов исследования [10—12], но практически нет работ, освещающих вопросы использования алгоритмов применения этих методов с целью оценки эффективности лечения гемофилических артропатий методом эндопротезирования, хотя эти операции проводятся в шести странах мира, в том числе и в Казахстане. В нашей республике комплексная диагностика и лечение пациентов с гемофилическими артропатиями крупных суставов впервые организована в АО «РНЦНМП» г. Астана, где на базе отдела восстановительной ортохирругии и политравмы создано специализированное отделение. Проводя высокоспециализированную медицинскую помощь пациентам с гемофилическими артропатиями, АО «РНЦНМП» является первой клиникой на территории Центральной и Средней Азии, второй на пространстве СНГ после ГНЦ РАМН РФ, занимающейся данной орфанной патологией. Целью настоящего исследования явилась оценка комплексной диагностики и оказания высокоспециализированной медицинской помощи в виде эндопротезирования суставов пациентам с гемофилическими артропатиями — жителям Республики Казахстан. МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ Данная научно-исследовательская работа основана на анализе результатов обследования и лечения 45 пациентов с гемофилическими артропатиями крупных суставов, лечившихся специализированном отделе политравмы АО «РНЦНМП». В соответствии патогенетической особенностями данного заболевания все наши пациенты были мужского пола. Возрастной контингент пациентов представлен в табл. 1. Таблица 1 Возраст пациентов с гемофилическими артропатиями крупных суставов № Возраст Абсолютное число больных Частота в % 1 от 15 до 25 лет 8 17,7 2 от 26 до 35 лет 21 46,8 3 от 36 до 45 лет 14 31,1 4 от 46 до 55 лет 2 4,4 Всего 45 100 Как видно из табл. 1, почти все пациенты были трудоспособного возраста: 26—35 лет (46,8 %), 36—55 лет (35,5 %), 15—25 лет (17,7 %) и 2 (4,4 %) пациента в возрасте 46—55 лет. При лабораторном исследовании у наших пациентов в 40 случаях выявлена гемофилия А, в 5 — гемофилия В, только в одном случае выявлена ингибиторная форма гемофилии А. Пациенты с гемофилией В и ингибиторной формой гемофилии А не включены в исследование из-за своей малочисленности. Рахимжанова Р.И., Жунусов Е.Т., Абдрахманова Ж.С., Пивоварова И.А. ... Во всех случаях показанием для госпитализации в стационар явилось нарушение функции суставов конечностей, из-за длительности заболевания все пациенты с детства имели инвалидность II—III групп по основному заболеванию. При поступлении в стационар всем пациентам с гемофилией А, кроме гематологических исследований, с целью определения объема ортопедической помощи проведены методы исследования, представленные в табл. 2. Таблица 2 Методы исследования пациентов с гемофилическими артропатиями крупных суставов I Методы лучевой диагностики n=40 1 Рентгенография крупных суставов 40 2 Компьютерная томография суставов 40 3 Магнитно-резонансная томография сустава 40 4 Ультразвуковое исследование суставов 40 5 Ультразвуковая остеометрия пяточных костей 40 6 Рентгеновская денситометрия осевого скелета 12 II Функциональные методы 1 Ангулометрия 40 2 Электронейромиография 40 III Лабораторные исследования 1 Иммунология 20 2 Гистоморфология 22 После обследования и гематологической коррекции все пациенты были прооперированы, из 40 пациентов с гемофилией А эндопротезирование коленного сустава проведено 37 пациентам (92,5 %), эндопротезирование тазобедренного сустава 3 пациентам (7,5 %). Анализ статистических результатов проводился с использованием пакета статистических компьютерных программ (Microsoft Exe lXP 2000, Stаtistica for Windows-99, Edition Copyrigt 1984—1999 by Stat Soft Inc., программа «Биостат», 2000 г.). РЕЗУЛЬТАТЫ И ОБСУЖДЕНИЕ I. ЛУчЕВыЕ МЕТОДы ДИАГНОСТИКИ Рентгенологические методы. По результатам рентгенологических методов исследования (рентгенография, компьютерная томография), Рис. 1. Частота артрозов по локализации в крупных суставах у 40 пациентов с гемофилией А во всех случаях (100 %) выявлены артрозы в крупных суставах конечностей. Частота локализаций артрозов в крупных суставах показана на рис. 1. Как видно из рис. 1, практически у всех пациентов (92,5 %) преобладали артрозы коленного сустава, причем из постоянных гемартрозов выявлены двухсторонние поражения. Впервые, наиболее часто по нашим данным, костно-суставные кровоизлияния возникали в возрасте от 8 до 12 лет. Вследствие раннего поражения коленных суставов происходило нарушение биомеханики походки, что в свою очередь привело к развитию вторичных артрозов в голеностопных и тазобедренных суставах. Из-за длительности постоянного воспалительного процесса в суставах верхних конечностей артрозы чаще локализованы в локтевом суставе. Кроме воспалительного процесса, развитию артрозов в плечевом суставе послужила постоянная нагрузка костылями, так как из-за отсутствия функции суставов нижних конечностей наши пациенты с раннего детства были вынуждены пользоваться средствами дополнительной опоры. При интерпретации результатов рентгенологических и КТ-исследований, в соответствии с классификацией Новиковой Э. З. [9], у наших пациентов выявлены артрозы II—III степени с грубым нарушением функции суставов (рис. 2). У исследованных нами больных наблюдалось множественное поражение суставов, причем в каждом из них процесс был на разной стадии развития, что зависело от частоты рецидива гемартроза. Среди исследуемых нами больных I стадия артропатии установлена, по данным рентгенографии и КТ, у 3 (12 %), II стадия — у 6 (28 %), III стадия — у 21 (40 %) и IV стадия — у 10 (20 %) пациентов. Общее количество пораженных суставов у исследуемой группы составило 185. а б в а б в Рис. 2. Цифровая (а) и компьютерная томография, аксиальные срезы (б, в) пациента Ф., 35 лет, с гемофилитической артропатией коленных суставов, гемофилия А, тяжелое течение Рис. 3. Рентгенограмма пациента Ф., 35 лет, после операции эндопротезирования правого коленного сустава После операции всем пациентам проводились контрольные рентгенологические исследования для уточнения стабильности компонентов эндопротеза, оценки устранения деформаций сустава (рис. 3). Компьютерная томография не проводилась — выраженные артефакты от протеза затрудняли интерпретацию. Ультрасонографические исследования суставов проведены 40 нашим пациентам до начала, в процессе и после лечения в 100 % случаев. Малоинвазивность ультразвуковой сонографии позволила нам провести исследования одномоментно во всех пораженных суставах. При поступлении в стационар, по данным ультразвукового исследования в коленных суставах выявлены следующие признаки: наличие выпота — во всех случаях (100 %), кровоизлияния в полости сустава — в 34 (85 %), утолщение стенок суставных сумок — в 38 (96 %), наличие хондромных тел (суставные мышцы) суставов — в 15 (37,5 %) случаях, выраженные дистрофические изменения менисков — 25 (55 %), выраженная сгибательная контрактура коленных суставов — в 12 (26,6 %) случаях. Контрольные исследования позволяли оценить эффективность проведенного лечения. Так, после склерозирующей химиотерапии при спонтанном гемартрозе коленного сустава у 12 пациентов при УЗИ выявлено отсутствие скопления крови в 9 случаях (75 %), постепенное уменьшение отека суставной оболочки и параартикулярных тканей в течение первых двух недель у 10 пациентов (83,3 %). После эндопротезирования коленных суставов на 10-е сут при обследовании мягких тканей у 19 пациентов ультразвуковыми критериями хорошего результата лечения явились отсутствие скопления крови в послеоперационном периоде у 17 пациентов (89,4 %), уменьшение отека параартикулярных тканей у 14 пациентов (73,6 %). Метод УЗИ также применялся для диагностики спонтанной забрюшинной гематомы у 2 пациентов после объемных оперативных вмешательств. Таким образом, основная ценность ультразвуковой сонографии в комплексном обследовании наших пациентов с гемофилическими артропатиями заключалась в том, что в раннем послеоперационном периоде она являлась единственным малоинвазивным методом контроля за хирургическим гемостазом. Магнитно-резонансная томография суставов. Всем 40 пациентам, госпитализированным на эндопротезирование, проведено МРТ коленного сустава и в 3 случаях — МРТ тазобедренных суставов. При проведении МРТ коленных суставов по стандартным программам (с получением T1-, T2- взвешенных изображений, PDF-Sat) выпот в суставе выявлен у всех обследованных пациентов Рахимжанова Р.И., Жунусов Е.Т., Абдрахманова Ж.С., Пивоварова И.А. ... с тяжелой формой гемофилии А, выраженная деструкция суставного хряща выявлена у 34 (85 %), дегенеративные изменения менисков и связок коленных суставов, а также признаки пролиферативного синовиита и локального фиброза в области заворотов и жировых пространств суставов — 26 случаях (65 %), скопление крови и продуктов ее распада в виде усиления МР-сигналов в полости суставов — в 34 (85 %) случаях. Ультразвуковую остеометрию пяточной кости проводили 40 пациентам с гемофилией А. Исследовали правую и левую пяточные кости, затем в динамике через 3 мес. после операции. Корреляцию колебаний остеоденситометрических данных определяли на основе Т-критерия, по классификации ВОЗ: значения в пределах от —1,0 до — 2,5 стандартной девиации (SD) расценивались как остеопения, — 2,5 и ниже — как остеопороз. Полученные результаты исследования выявили остеопению (n = 14) и остеопороз (n = 26) в пяточных костях у всех пациентов с гемофилией, в соотношении 2 : 1, что явилось обоснованием для назначения препаратов кальция в раннем послеоперационном периоде с целью профилактики нестабильности компонентов эндопротеза. При этом предпочтение отдавалось препаратам, зарекомендовавшим себя как вызывающим остеоиндукцию, таким как остеогенон (по 1 таб. 3 раза в день, в течение 2 мес.) и миокальцик спрей (интраназально 1 раз в каждую ноздрю в течение 30 дней). При динамическом наблюдении отмечена хоть и незначительная, но положительная динамика показателей УЗ-остеометрии уже через 3 мес. на фоне приема антиостеопоротических препаратов: повышение индекса жесткости на 8,7 %, при этом исходные значения BQI до операции составляли 49,2±2,2 %, Т-критерий в среднем — 2,9±0,31SD, после эндопротезирования через 3 мес. BQI составил 57,9±1,8 %, Т-критерий в среднем — 2,02±0,12 SD. Рентгеновская денситометрия. Данным методом обследованы 12 пациентов до операции. При проведении неинвазивной оценки массы костной ткани (в г/см2) у всех больных отмечалось снижение минеральной плотности костной ткани (МПКТ) в среднем на уровне L1-L4 позвонков до 1,014±0,056 г/см2, средние значения Т-критерия были равны — 1,4±0,32 SD, что соответствовало остеопении, средние значения МПКТ шейки бедренной кости составили 0,658±0,112 г/см2, Т-критерий был равен — 2,35±0,908 SD в среднем, т. е. приближался к остеопорозу. Диагностическая ценность рентгеновской остеоденситометрии как «золотого стандарта» диагностики остеопороза в том, что метод выявил остеопению и остеопороз, наступающие в разные сроки у больных в зависимости от возраста, стадии артропатии, степени разрушения суставных поверхностей и функционального нагружения конечности. Знание пороговой величины минеральной плотности костной ткани МПКТ у больных гемофилией позволяет провести своевременную коррекцию при снижении его уровня, представляет возможность предупредить возможные нарушения сращения, расшатывание эндопротеза. II. ФУНКцИОНАЛьНыЕ МЕТОДы ДИАГНОСТИКИ Ангулометрия. До проведения оперативного лечебного пособия проведенные нами ангулометрические исследования показали, что у всех пациентов с гемофилическими артропатиями крупных суставов функции конечностей нарушены необратимыми тугоподвижностями. Результаты ангулометрических исследований приведены в табл. 3. Таблица 3 Ангулометрические результаты исследования функции суставов № Локализация сустава Ограничения от общей амплитуды движения (%) 1 Коленный сустав 78 2 Локтевой сустав 82 3 Тазобедренный сустав 66 4 Плечевой сустав 62 Как видно из табл. 3, во всех суставах выявлены многоплоскостные ограничения функции, при этом потеря функции в суставах колебалась от 62 до 82 % от общей амплитуды движений. Электронейромиография. О наличии грубого нарушения статико-локомоторной функции конечности при гемофилии свидетельствуют данные, полученные путем электронейромиографического исследования. Изучаемая нервномышечная группа и динамика восстановления суммарной биоэлектрической активности (БЭА) поврежденных сегментов представлена в табл. 4. Таблица 4 Динамика восстановления суммарной биоэлектрической активности мышц пораженного сегмента у пациентов с гемофилическими артропатиями Сегмент Мышцы Сроки исследования суммарной БЭА (mV/s) 3—5 сутки 35—45 сутки 160±15,6 сутки левая правая левая правая левая правая Бедро четырехглавая 310,9±4,5 654,2±1,4 558,2±5,8 666,1±3,4 659,3±1,0 654,8±1,6 P

Ключевые слова

гемофилия, гемофилические артропатии, лучевая диагностика, эндопротезирование крупных суставов, остеопороз, денситометрия, hemophilia, hemophilic arthropathia, radial diagnosis, osteoporosis, endoprothesis of large joints, densitomethria

Авторы

ФИООрганизацияДополнительноE-mail
Рахимжанова Раушан ИбжановнаАО Республиканский научный центр неотложной медицинской помощи; АО Медицинский университет Астанасот.: 8-701-228-80-58, 8-777-228-80-58rakhimzhanova01@rambler.ru
Жунусов Ерсин ТурсинхановичАО Республиканский научный центр неотложной медицинской помощи; АО Медицинский университет Астанасот.: 8-701-881-20-10, 8-777-100-52-34ersin-surgery@mail.ru
Абдрахманова Жанар СагатбековнаАО Республиканский научный центр неотложной медицинской помощи; АО Медицинский университет Астанасот. 8-701-536-00-31zhanna-ayan@rambler.ru
Пивоварова Ирина АлексеевнаАО Республиканский научный центр неотложной медицинской помощи; АО Медицинский университет Астанасот. 8-701-277-96-99zhanna-ayan@rambler.ru
Султангереев Аслан БахитовичАО Республиканский научный центр неотложной медицинской помощи; АО Медицинский университет Астанасот.: 8-701-881-20-10, 8-777-100-52-34ersin-surgery@mail.ru
Загурская ЕленаАО Республиканский научный центр неотложной медицинской помощи; АО Медицинский университет Астанасот.: 8-701-881-20-10, 8-777-100-52-34ersin-surgery@mail.ru
Калдыбаев Муслим МузаффаровичАО Республиканский научный центр неотложной медицинской помощи; АО Медицинский университет Астанасот.: 8-701-881-20-10, 8-777-100-52-34ersin-surgery@mail.ru
Всего: 7

Ссылки

Arnold W. D., Hilgartner M. W. Hemophilic arthropaty. Current concepts of pathogenesis and management // J. Bone & Joint Surg. (Am). — 1997. — Vol. 59. — P. 287—305.
Ayral X. Chemical synoviorthesis with osmic acid in hemophilia // Haemophilia. — 2001. — Vol. 7, suppl. 2. — P. 20—25.
Садыкова Н. В. Синовиортез с рифампицином у больных гемофилией : Дисс. канд. мед. наук. — М., 2005. — С. 122.
Андреев Ю. Н. Хирургическое лечение гемофилической артропатии коленного сустава // Сб. матер. зимнего Всероссийского Симпозиума «Коленный сустав». — М., 1999. — С. 27.
Walker I., Pai M., Akabutu G., Ritchie B., Grower G., Poon M.C., Card R. et all. The Canadian Hemophilia Registry as the basis for national system for monitoring the use of factor concentrates // J. Transfusion. — 1995. — Vol. 35. — P. 548—551.
Андреев Ю. Н. Многоликая гемофилия. — М. : Ньюдиамед, 2006. — С. 232.
Новикова Э. З. Рентгенологические изменения при заболеваниях системы крови. — М. : Медицина, 1982. — 256 с.
Завадовская В. Д., Огородова Л. М., Жогина Т. В. и соавт. Спектр изменений внутрисуставных структур при гемофилической артропатии по данным магнитно-резонансной томографии // Бюл. Сибирской медицины. — 2011. — № 3. — С. 37—43.
Брюханов А. В., Васильев А. Ю. Магнитно-резонансная томография в диагностике заболеваний суставов. — Барнаул : Алт. полиграф. комбинат, 2001. — 198 с.
Романовсков Ю. Ф., Федоров В., Савенков К. С. Роль рентгенографии, ультразвуковой сонографии и сцинтиграфии суставов в определении результатов лечения гемофилических артропатий // Мат-лы Всерос. науч.-практ. конф. «Актуальные вопросы лучевой диагностики заболеваний костно-суставной системы». — Барнаул, 2005. — С. 164—166.
KilcoyneR.F., Nuss R. Radiological assessment of haemo- philicarthropathy with emphasis on MRI finding // Haemophilia. — 2003. — № 9 (Suppl. 1). — P. 57—64.
Lundin B., Babin P., Doria A. S. et al. Compatible scales for progressive and additive MRI assessment of haemophilicarthropathy // Haemophilia. — 2005. — № 11. — P. 109—115.
 ОРГАНИЗАЦИЯ ВЫСОКОСПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПАЦИЕНТАМ С ГЕМОФИЛИЧЕСКИМИ АРТРОПАТИЯМИ В КАЗАХСТАНЕ | Вопросы реконструктивной и пластической хирургии. 2013. № 4 (47).

ОРГАНИЗАЦИЯ ВЫСОКОСПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПАЦИЕНТАМ С ГЕМОФИЛИЧЕСКИМИ АРТРОПАТИЯМИ В КАЗАХСТАНЕ | Вопросы реконструктивной и пластической хирургии. 2013. № 4 (47).