MODERN APPROACH TO CLASSIFICATION OF DUPUYTREN DISEASE.pdf ВВЕДЕНИЕ Контрактура Дюпюитрена, как любая проблемная нозологическая форма, имеет множество классификаций, в большинстве из которых основным критерием разделения на степени является суммарный угол разгибания пальцев. В зависимости от этого различные авторы выделяют три [1-3], четыре [4] или пять степенейзаболевания [5]. Также существует деление взависимости от распространенности патологического процесса, скорости развития контрактуры и т.д. [6-12]. Несмотря на то, что основные критерии классификаций контрактуры Дюпюитрена широко освещены, в доступной литературе мы не нашли работ, в которых обобщен существующий опыт и предложена единая классификация, удобная для повседневной работы практикующего специалиста. Именно этот факт и побудил нас провести данное исследование. Цель исследования: выделить и объединить клинически значимые критерии из существующих классификаций контрактуры Дюпюитрена, а также создать единую кодировку диагноза заболевания, позволяющую унифицировать и стандартизировать наблюдения в Интернетпространстве. МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ Материалом для исследования послужил личный опыт осмотров и анализ цифровых фотографий более 4000 рук пациентов с контрактурой Дюпюитрена разной степени выраженности патологического процесса, а также использование данных из доступной литературы и материалов сайта PubMed.com Исследование состояло из двух частей. В первой части описана эволюция взглядов на классификацию заболевания и выделены основные клинически значимые критерии, которые важно использовать в повседневной работе. Во второй - предложена классификация заболева УДК 616.757.7-007.681-089-035 doi 10.17223/1814147/65/07 ния, объединяющая основные диагностические критерии, а также предложена их кодировка для использования во всемирной паутине. Эволюция взглядов на классификацию контрактуры Дюпюитрена Большинство отечественных хирургов во второй половине XX в. (Ш.Ш. Хамраев, 1964; Э.М. Закис, 1964; О.Л. Лаврова, 1967) выделяли три степени поражения ладонного апоневроза [13]: I степень - имеется 1-2 узла или тяжа на ладони, не влияющих на функцию кисти; на рентгенограммах - костно-суставные изменения отсутствуют; II степень - нарастание и уплотнение тяжей и узлов, распространение их на проксимальные фаланги; функция кисти ограничена за счет неполного разгибания пальцев; на рентгенограммах - начальные проявления артроза суставов пальцев; III степень - дальнейшее нарастание уплотнения апоневроза; пальцы фиксированы в патологическом положении; функция кисти неполная, либо утрачена вовсе; на рентгенограммах - артроз, подвывихи фаланг пальцев. А.М. Волкова (1993) предложила свою классификацию контрактуры Дюпюитрена по следующим параметрам (табл. 1) [14]: 1) по распространенности (ладонная, пальцевая, ладонно-пальцевая): - ладонная форма. Наблюдается в 30% случаев. Характеризуется поражением продольных пучков апоневроза в пределах ладони; на пальцах патологические изменения отсутствуют, и в состоянии сгибательной контрактуры находятся только пястно-фаланговые суставы (ПФС); - пальцевая форма. Встречается в 10% случаев. Характеризуется развитием патологических изменений, как правило, в продольных тяжах апоневроза в пределах пальца; при этом наступает сгибательная контрактура проксимальных межфаланговых суставах (ПМФС) и разгибательная - в дистальных межфаланговых суставах (ДМФС); Вопросы реконструктивной и пластической хирургии № 2 (65) июнь’ 2018 52 Жигало А.В., Морозов В.В., Почтенко В.В., Чевардина М.А. Таблица 1 Классификация контрактуры Дюпюитрена (Волкова А.М., 1993) По распространен ности Ладонная Пальцевая Ладонно-пальцевая Сгибательная контрактура ПФС (MCP) 30% Сгибательная контрактура ПМФС + ДМФС (PIP + DIP) 10% Сгибательная контрактура ПФС + ПМФС(MCP + PIP), иногда + ДМФС (DIP) 60% По клиническому течению Первичная Вторичная Смешанная По степени сгибательной контрактуры I степень II степень III степень Примечание. ПФС -пястно-фаланговый сустав; ПМФС- проксимальный межфаланговый сустав; ДМФС- дистальный межфаланговый сустав. - ладонно-пальцевая форма. Встречается наиболее часто - в 60% случаев. Поражаются продольные пучки на кисти и пальцев; в состоянии сгибательной контрактуры находятся ПФС, ПМФС, иногда - ДМФС; 2) по степени сгибательной контрактуры (I, II, III степени); 3) по клиническому течению (первичная, вторичная, смешанная). Первичная клиническая форма, по А.М. Волковой, характеризуется медленным течением, компенсированным кровоснабжением, умеренной андрогенной недостаточностью и благоприятным прогнозом. Вторичная клиническая форма имеет быстрое течение, субкомпенсированное кровообращение, выраженную андрогенную недостаточность и сомнительный прогноз. При смешанной форме наблюдается стремительное течение процесса, декомпенсация кровообращения, резко выраженная андрогенная недостаточность и неблагоприятный прогноз. А.Е. Белоусов предложил следующую рабочую классификацию патологического процесса при контрактуре Дюпюитрена [6]: - по локализации (монолокальный, билокальный, распространенный); - скорости течения (медленный, быстрый, стремительный); - степени развития (I, II, III, IV). I степень - характеризуется наличием подкожного уплотнения на ладони, которое практически не ограничивает разгибание пальцев и не мешает в повседневной жизни. II степень - ограничение пассивного разгибания пальца до 30°. Данное ограничение функции трактуется как незначительное и не всегда является показанием к оперативному лечению. При субтотальной апоневрэктомии удается восстановить разгибание пальцев в полном объеме. III степень - ограничение разгибания пальца составляет от 30 до 90°. При этой степени оперативное лечение представляет значительные трудности в связи с распространенностью про цесса. Нередко возникает необходимость в выполнении капсулотомии. Может возникать дефицит кожи, избыточное натяжение сосудистонервных пучков, что в комплексе не позволяет получить полное разгибание пальцев. IV степень - запущенные случаи контрактуры Дюпюитрена, характеризующиеся вовлечением в патологический процесс сухожильного аппарата пальцев, суставов. Дефицит разгибания пальцев составляет более 90°. Оперативное лечение нередко носит паллиативный характер, в особо тяжелых случаях приходится выполнять корригирующий артродез или даже ампутацию пальца [6]. На сегодняшний день наиболее распространенной и признанной во всем мире является классификация контрактуры Дюпюитрена, разработанная французским кистевым хирургом R. Tubiana в 1968 г. Основу классификации составляют четыре степени контрактуры в зависимости от суммарного угла ограничения разгибания всех вовлеченных в патологический процесс суставов на одном пальце (рис. 1). Рис. 1. Степени контрактуры Дюпюитрена по R. Tubiana, 1968 г. (Ch. Eaton, 2007) Так, к I степени заболевания относят контрактуру суставов пальцев, при которой появляется ограничение переразгибания при наличии подкожных уплотнений и тяжей апоневроза на № 2 (65) июнь’ 2018 Вопросы реконструктивной и пластической хирургии В помощь практическому врачу 53 ладони кисти (суммарный угол ограничения от0 до 45°). При II степени суммарный угол ограничения разгибания в суставах на одном пальце увеличивается от 45 до 90°, при III - от 90 до 135°, при IV - от 135 до 180° (рис. 2). Если в патологический процесс вовлечены суставы нескольких пальцев, то степень контрактуры определяется по наибольшим по степени поражения. Существуют различные модификации классификации Tubiana. Мы приведем две основные: - модификация Mikkelsen, различающая пять степеней выраженности контрактуры: I степень - наличие клинических признаков болезни без контрактуры пальцев; II степень - контрактура пальцев от 0 до 45°; III степень - контрактура от 45 до 90°; IV степень - контрактура от 90 до 135°; V степень - контрактура более 135°; - модификация Seegenschmiedt, представленная в табл. 2. Методика измерения не отличается от остальных. Угломером измеряют угол контрактуры в суставах пальцев. Затем полученные величины складывают с результатом вычисления суммарного угла сгибательной контрактуры. Рис. 2. Рабочая классификация контрактуры Дюпюитрена и пример формулировки диагноза (Жигало А.В., 2017) Таблица 2 Классификация Tubiana в модификации Seegenschmiedt (2001) Степень Ограничение разгибания Состояние рук 0 0 Здоровая рука N 0 Пальпируются узлы или тяжи на ладони N/I 0-5° Начальная контрактура I 6-45° II 46-90° III 91-135° IV более 135° Вопросы реконструктивной и пластической хирургии № 2 (65) июнь’ 2018 54 Жигало А.В., Морозов В.В., Почтенко В.В., Чевардина М.А. Что важно указать в диагнозе контрактуры Дюпюитрена? Проанализировав представленные классификации, мы выделили основные параметры, которые важно отразить в диагнозе заболевания. К ним мы отнесли локализацию поражения, суммарный угол сгибательной контрактуры, пораженные лучи ладонного апоневроза и вовлеченные в контрактуру суставы. Именно эти параметры мы использовали при составлении рабочей классификации контрактуры Дюпюитрена. Рабочая классификация контрактуры Дюпюитрена За основу была выбрана классификация R. Tubiana (1968) в модификации Seegenschmiedt (2001). На наш взгляд, единственнымнедостатком данной классификации является сложность в дифференциации степени N/I и I, так как разница между ними - всего несколько градусов. Мы предложили свою модификацию, исключающую эту сложность, а также позволяющую кодировать диагноз. Благодаря предложенной классификации возможно легко закодировать диагноз. Использование кодировки позволяет сэкономить время при заполнении медицинской документации с сохранением точности в описании локализации поражения, пораженных лучей ладонного апоневроза, вовлеченных в контрактуру суставов и степени заболевания для каждого вовлеченного в патологический процесс пальца. Такой подход делает диагноз понятным в любой стране мира. Правила кодировки диагноза Кодировка диагноза начинается с маркировки описываемой кисти. Правая кисть обозначается латинской буквой R (от английского слова Right- «право»), левая, соответственно, - L (Left - «лево»). Затем составляется код заболеваниядля каждого рубцово-измененного луча ладонного апоневроза с указанием вовлеченных в контрактуру суставов и степени выраженности процесса (рис. 3). Первым указывается наиболее пораженный луч ладонного апоневроза, а далее в порядке убывания. Если поражено более одного луча, и форма поражения одинаковая, то без пробела указываем оба. [1] а б в Рис. 3. Пример кодировки диагноза: а - номер пораженного луча апоневроза; б - вовлеченные в патологический процесс суставы; в- степень контрактуры Кодировка лучей ладонного апоневроза Пораженный луч апоневроза кодируется арабской цифрой от 1 до 5 с латинской буквой С (от английского слова Сord - «луч») и соответствует номеру пальца (рис. 4). Рис. 4. Схема нумерации лучей ладонного апоневроза (от 1С до 5С). Кодировка вовлеченного(-ых) в контрактурусустава(-ов) Изолированное поражение ПФС (metacarpophalangeal joints (MCP)) при интактных межфаланговых суставах происходит при ладонной форме контрактуры Дюпюитрена (от латинского слова Palma - «ладонь»), поэтому для кодировкииспользуем латинскую букву Р (рис. 5). Рис. 5. P - ладонная форма контрактуры Дюпюитрена: поражен только пястно-фаланговый сустав (5С-P-II) Изолированное поражение ПМФС (поанглийски - proximal interphalangeal joints (PIP)) ДМФС (по-английски - distal interphalangealjoints (DIP)) при интактном проксимальном межфаланговом суставе происходит при пальцевой форме контрактуры Дюпюитрена (от латинского слова Digitus - «палец»), поэтому для кодировки используем латинскую букву D (рис. 6). № 2 (65) июнь’ 2018 Вопросы реконструктивной и пластической хирургии а В помощь практическому врачу 55 Таблица 3 Кодировка по вовлеченному в контрактуру суставу Код Вовлеченные в контрактуру суставы Форма заболевания P Только пястно-фаланговый (МCР joint) Ладонная D Только проксимальный межфаланговый (PIP joint) Пальцевая PD Пястно-фаланговый и проксимальный межфаланговый (МCР + PIP joints) Ладоннопальцевая Т Все суставы пальца (МCР + PIP + DIPjoints) Тотальная б Рис. 6. D - пальцевая форма контрактуры Дюпюитрена: а- поражен только проксимальный межфаланговый сустав; б- поражены проксимальный и дистальный межфаланговые суставы (5С-D-II) Совместное поражение ПФС и ПМФС на одном пальце происходит при ладоннопальцевой форме контрактуры Дюпюитрена, поэтому для кодировки используем латинские буквы РD (рис. 7). Рис. 7. PD - ладонно-пальцевая форма контрактуры Дюпюитрена: поражены пястно-фаланговый и проксимальный межфаланговый суставы (5С-PD-III) Совместное поражение всех суставов на одном пальце происходит при тотальной форме контрактуры Дюпюитрена (рис. 8), поэтому для кодировки используем латинскую букву T (отанглийского слова Total - «тотальный, общий») (табл. 3). Рис. 8. Т - тотальная форма контрактуры Дюпюитрена: поражены все суставы пальца - пястнофаланговый, проксимальный и дистальный межфаланговые (5С-T-IV) Кодировка по степени выраженности контрактуры По степени выраженности контрактуры мы используем классификацию R. Tubiana с незначительной модификацией. В первой степени мы выделили две подгруппы 0 и 0I, описание которых будет представлено ниже. I степень - суммарная сгибательная контрактура во всех суставах пальца от 0 до 45°. Формула MCP + PIP + DIP = 0°…45°. Для более точного описания изменений на кисти при первой степени контрактуры Дюпюитрена мы выделили в ней две подгруппы - 0 и 0I. При 0 степени заболевание только начинает проявляться на ладони в виде узлов, втяжений кожи или тяжей, но не приводит к ограничению разгибания пальцев (рис. 9,а). При 0I степени помимо описанных изменений появляется ограничение переразгибания пальца (рис. 9, б). Когда палец не удается переразогнуть, и он устанавливается на отметке 0° - берет отсчет I степень заболевания. В диагнозе нет смысла выделять подгруппы первой степени, их можно выносить только в кодировку. I степень - суммарная сгибательная контрактура во всех суставах пальца от 0 до 45°. Формула MCP + PIP + DIP = 0°…45° (рис. 9, в). При II степени сгибательная контрактура во всех суставах пальца составляет от 45 до 90°. Формула MCP + PIP + DIP = 45…90° (рис. 9, г). III степень - суммарная сгибательная контрактура во всех суставах пальца - от 90 до 135°. Формула MCP + PIP + DIP = 90…135° (рис. 9, д). При IV степени сгибательная контрактура во всех суставах пальца превышает 135°. Формула MCP + PIP + DIP > 135° (рис.9, е). В коде диагноза степень контрактуры указывается римской цифрой от I до IV, для обозначения подгрупп первой степени используется 0 (табл. 4). Вопросы реконструктивной и пластической хирургии № 2 (65) июнь’ 2018 56 Жигало А.В., Морозов В.В., Почтенко В.В., Чевардина М.А. Рис. 9. Степени контрактуры Дюпюитрена по рабочей классификации: а- 0 степень, проявляется лишь наличием узлов и втяжений на коже, без ограничения переразгибания пальца; б- 0I степень, ограничение переразгибания пораженного пальца; в - I степень, суммарная сгибательная контрактура во всех суставах пальца от 0 до 45°; г - II степень, суммарная сгибательная контрактура во всех суставах пальца от 45 до 90°; д - III степень, суммарная сгибательная контрактура во всех суставах пальца от 90 до 135°; е - IV степень, суммарная сгибательная контрактура во всех суставах пальца свыше 135°. Формула MCP + PIP + DIP > 135° Таблица 4 Рабочая классификация контрактуры Дюпюитрена Степень (код) Ограничение разгибания Клинические проявления 0 Нет ограничения движений Пальпируются узлы или тяжи на ладони 0I Ограничение переразгибания Начальная контрактура I 0-45° II 45-90° III 90-135° IV более 135° № 2 (65) июнь’ 2018 Вопросы реконструктивной и пластической хирургии В помощь практическому врачу 57 а б в г Примеры кодировки диагноза Общепринятый диагноз контрактуры Дюпюитрена, фиксируемый в медицинской документации, характеризует, как правило, степень и форму контрактуры одного наиболее пораженного луча ладонного апоневроза. Такой подход не всегда позволяет детально отразить все патологические изменения на кисти. Так, на рис. 10, представлены фотографии руки пациента с контрактурой Дюпюитрена. Стандартный диагноз будет звучать следующим образом: контрактура Дюпюитрена правой кисти II степени ладонной формы с преимущественным поражением 4-го луча ладонного апоневроза. Такой диагноз не отражает изменения и форму поражения 3-го и 5-го лучей ладонного апоневроза, которые в отличие от 4-го луча имеют I степень контрактуры. Если описать все изменения на ладони, в этом случае, получится достаточно громоздкий диагноз: контрактуры Дюпюитрена правой кисти ладонной формы с поражением 4-го луча ладонного апо невроза II степени, 3-го и 5-го лучей - I степени. При кодировке диагноза можно отразить все изменения и сократить количество символов в описании. В диагнозе указывается только кисть и степень контрактуры, все остальные параметры кодируются: контрактура Дюпюитрена правой кисти II степени (R 4С-Р-II, 35С-Р-I) (рис. 10). На рис. 11 и 12 представлены примеры кодировки диагноза: контрактура Дюпюитрена правой кисти II степени (R 4С-Р-II) и контрактура Дюпюитрена правой кисти III степени (R 5С-РD-III). При поражении на одной кисти двух лучей, одинаковых по форме и степени, они указываются в одну строку без пробела, например: L 45С-РD-III, 3С-Р-I (рис. 13). Особое значение кодировка имеет при поражении нескольких лучей ладонного апоневроза разных степеней и форм поражения. При этом хирург кодирует каждый луч в отдельности, начиная с наиболее пораженных (рис. 14). Рис. 10. Внешний вид правой кисти пациента с контрактурой Дюпюитрена II степени (R 4С-Р-II, 35С-Р-I): а- прямая проекция; б- боковая проекция; в- прямая проекция с обозначением пальпируемых тяжей апоневроза; г - боковая проекция, красными кружками обозначены вовлеченные в патологический процесс пястно-фаланговые суставы (МСР) III, IV, V пальцев Вопросы реконструктивной и пластической хирургии № 2 (65) июнь’ 2018 58 Жигало А.В., Морозов В.В., Почтенко В.В., Чевардина М.А. а б в г Рис. 11. Внешний вид правой кисти пациента с контрактурой Дюпюитрена II степени (R 4С-Р-II): а- прямая проекция; б- боковая проекция; в- прямая проекция с обозначением пальпируемых тяжей апоневроза; г- боковая проекция, красным кружком отмечен вовлеченный в патологический процесс пястно-фаланговый сустав (МСР) IV пальца а б Рис. 12. Внешний вид правой кисти пациента с контрактуройДюпюитренаIII степени (R 5С-РD-III): а - прямая проекция; б- боковая проекция № 2 (65) июнь’ 2018 Вопросы реконструктивной и пластической хирургии В помощь практическому врачу 59 а б Рис. 13. Внешний вид правой кисти пациента с контрактурой Дюпюитрена III степени (L 45С-РD-III, 3С-Р-I): а - прямая проекция; б - боковая проекция б а в Рис. 14. Внешний вид правой кисти пациента с контрактурой Дюпюитрена III степени (R 23С-РD-III, 45С-P-II, 1С-P-II): а - прямая проекция; б - боковая проекция; в- средне-боковая проекция Вопросы реконструктивной и пластической хирургии № 2 (65) июнь’ 2018 60 Жигало А.В., Морозов В.В., Почтенко В.В., Чевардина М.А. ЗАКЛЮЧЕНИЕ Такая стандартизация делает диагноз понят Изучив существующие классификации контрактуры Дюпюитрена, мы выделили основные критерии, по которым разные авторы предлагали дифференцировать заболевание. Объединив их, мы предложили новую модификацию классификации R. Tubiana, позволяющую кодировать диагноз. Использование предложенной кодировки диагноза контрактуры Дюпюитрена позволяет сэкономить время при заполнении медицинской документации, сохраняя полноту описания патологического процесса. ЛИТЕРАТУРА / REFERENCES ным на любом языке, что упростит общение специалистов из разных стран. Кодируя клинические наблюдения, можно создать единую базу в Интернет-пространстве, в которой можно будет найти любые формы заболевания по их коду. Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи. Источник финансирования. Авторы заявляют об отсутствии финансирования при проведении исследования.

Скачать электронную версию публикации