THE MAIN PRINCIPLES OF MANAGEMENT OF CONGENITAL ANOMALIES OF THE UPPER LIMB. PART I.pdf ВВЕДЕНИЕ Какой бы узкой специальностью ни считалась хирургия пороков развития верхней конечности, едва ли найдется детский ортопед, который за годы своей практики ни разу бы ни столкнулся ни с одной из врожденных аномалий рук у ребенка. К сожалению, количество литературы на русском языке в данной области очень ограничено, и систематизация знаний, полученных из различных литературных источников, требует значительного количества времени, которое достаточно тяжело найти практикующему врачу. Мы постарались отразить в этой статье самые важные аспекты практической информации, необходимой врачу, столкнувшемуся в своей практике с ребенком с врожденной аномалией развития верхней конечности. Классификация, терминология, ключевые моменты диагностики, возраст ребенка, в котором его следует направлять на оперативное лечение, и описание наиболее часто встречающихся пороков развития верхней конечности у детей являются теми практическими вопросами, ответы на которые предлагаются читателю в этой статье. КЛАССИФИКАЦИЯ Пороки развития кисти и верхней конечности столь разнообразны, что систематизация их в классификации является непростой задачей. Одной из первых классификаций, которая была основана на уровне понимания для своего времени процессов развития верхней конечности, была классификация A. Swanson [1], одобренная в 1975 г. комитетом Американского общества Реконструктивная хирургия 41 Вопросы реконструктивной и пластической хирургии № 4 (67) декабрь’ 2018 хирургии кисти и Международной федерацией обществ хирургии кисти (IFSSH), после чего на втором съезде IFSSH эта классификация была рекомендована для всеобщего применения. В России с 2005 г. наиболее часто использовалась классификация И.В. Шведовченко [2]. Успехи развития молекулярной биологии и генетики последних десятилетий позволили более подробно изучить механизмы формирования верхней конечности в эмбриогенезе, что явилось толчком к появлению новой классификации ОМТ [3]. Рекомендованная к всеобщему применению комитетом IFSSH в 2014 г., данная классификация основана, прежде всего, на понимании того, нарушения в работе какого механизма приводят к определенному пороку развития верхней конечности (табл. 1). Таблица 1 Классификация врожденных аномалий развития верхней конечности OMT (Oberg, Manske, Tonkin) Классификация ОМТ I. Нарушения формирования A. Нарушения осевого формирования / дифференциации - вся верхняя конечность 1. Проксимально-дистальное направление (ось) i. Брахимелия с брахидактилией ii. Симбрахидактилия (a) Синдром Poland (b) Вся конечность, исключая синдром Poland iii. Поперечная недостаточность (a) Амелия (b) На уровне ключицы/лопатки (c) Плечевая (выше локтевого сустава) (d) На уровне предплечья (ниже локтевого сустава) (e) На уровне запястья (отсутствие костей запястья / на уровне проксимального ряда костей запястья / на уровне дистального ряда костей запястья) (с вовлечением предплечья/верхней конечности) (f) На уровне пястных костей (с вовлечением предплечья / верхней конечности) (g) На уровне фаланг (проксимальных / средних / дистальных) (с вовлечением предплечья/верхней конечности) iv. Межсегментарная недостаточность (a) Проксимальная (плечевая - ризомелия) (b) Дистальная (предплечье - мезомелия) (c) Тотальная (фокомелия) v. Полное удвоение/трипликация верхней конечности 2. Радиально-ульнарное (переднее-заднее) направление (ось) i. Продольная лучевая недостаточность - гипоплазия первого пальца (с вовлечением проксимального отдела конечности) ii. Продольная локтевая недостаточность iii. Ульнарная димелия iv. Радиоульнарный синостоз v. Врожденный вывих головки лучевой кости vi. Плече-лучевой синостоз - анкилозы локтевого сустава vii. Деформация Madelung viii. Вентральная димел 3. Дорсально-вентральное направление (ось) i. Вентральная димелия (a) Синдромы Furmann / Al-Awadi / Raas-Rotshild (b) Nail-patella синдром ii. Аплазия / гипоплазия мышц сгибателей /разгибателей 4. Неспецифичное направление (ось) i. Плечевой пояс (a) Врожденное высокое стояние лопатки (деформация Шпренгеля) (b) Аномалии развития мышц плечевого пояса ii. Артрогрипоз (Врожденный множественный артрогрипоз) B. Нарушения осевого формирования/ дифференциации - кисть 1. Проксимально - дистальное направление (ось) i. Брахидактилия (без поражения плеча/ предплечья) ii. Симбрахидактилия (без поражения плеча/ предплечья) iii. Поперечная недостаточность(без поражения плеча/ предплечья) (a) На уровне запястья (отсутствие костей запястья/на уровне проксимального ряда костей запястья/ на уровне дистального ряда костей запястья) (с вовлечением предплечья/верхней конечности) (b) На уровне пястных костей (с вовлечением предплечья/верхней конечности) (c) На уровне фаланг (проксимальных/ средних / дистальных) (с вовлечением предплечья/верхней конечности) 2. Радиально-ульнарное (переднее-заднее) направление (ось) i. Лучевая недостаточность (первый палец - без поражения плеча/ предплечья) ii. Локтевая недостаточность (без поражения плеча / предплечья) iii. Радиальная полидактилия iv. Трехфалангизм v. Ульнарная димелия (Зеркальная кисть, без поражения плеча / предплечья) vi. Ульнарная полидактилия 3. Дорсально-вентральное направление (ось) i. Дорсальная димелия ii. Вентральная димелия (включая гипоплазию/ аплазию ногтевых пластинок) 4. Неспецифичное направление (ось) i. Мягкие ткани 42 Заварухин В.И. № 4 (67) декабрь’ 2018 Вопросы реконструктивной и пластической хирургии (a) Синдактилия (b) Камптодактилия (c) Сгибательно-приводящая контрактура первого пальца (d) Дистальные формы артрогрипоза ii. Скелет (a) Клинодактилия (b) Деформация Kirner (c) Синостоз / симфалангизм (костей запястья / пястных костей / фаланг) iii. Смешанные (a) Сложная форма синдактилии (b) Синполидактилия - центральная (c) Расщепление кисти (d) Синостоз / симфалангизм (костей запястья / пястных костей / фаланг) (e) Синдактилия в составе синдрома (f) Другие II. Деформации [1] Синдром врожденных (амниотических) перетяжек Стенозирующий лигаментит Другие III. Дисплазии A. Гипертрофии 1. Вся конечность i. Гемигипертрофия ii. Аберрантные сгибатели / разгибатели / собственные мышцы кисти 2. Парциальные гипертрофии i. Макродактилия ii. Аберрантные собственные мышцы кисти B. Опухолеподобные состояния 1. Сосудистые i. Гемангиома ii. Сосудистые мальформации iii. Другие 2. Нейрогенные i. Нейрофиброматоз ii. Другие 3. Соединительнотканные i. Ювенильная апоневротическая фиброма ii. Инфантильная фиброма пальцев iii. Другие 4. Скелетные i. Остеохондроматоз ii. Энхондроматоз iii. Фиброзная дисплазия iv. Эпифизарные дисплазии IV. Синдромы A. Специфичные 1. Акрофациальный дизостоз 1 (синдром Nager) 2. Apert 3. Al-Awadi / Raas-Rothschild / фокомелия Schinzel 4. Baller-Gerold 5. Bardet-Biedl Carpenter 6. Beales 7. Catel-Manzke 8. Врожденных перетяжек (Амниотических перетяжек) 9. Cornelia de Lange (типы 1-5) 10. Crouzon 11. Down 12. EEC 13. Панцитопения Fanconi 14. Fuhrmann 15. Goltz 16. Gorlin 17. Цефалополисиндактилия Greig 18. Hajdu-Cheney 19. Гемифациальная микросомия (синдром Goldenhar) 20. Holt-Oram 21. Ушно-слезо-зубно-пальцевой (Levy-Hollister) 22. Larsen 23. Дисхондростеоз Leri-Weill 24. Moebius 25. Множественных синостозов 26. Nail-Patella 27. Noonan 28. Глазо-зубо-пальцевая дисплазия 29. Рото-лице-пальцевой 30. Ушно-небно-пальцевой 31. Pallister-Hall 32. Pfeiffer 33. Pierre Robin 34. Poland 35. Proteus 36. Фокомелия Roberts-SC 37. Rothmund-Thomson 38. Rubinstein-Taybi 39. Saethre-Chotzen 40. TAR (Thrombocytopenia Absent Radius) 41. Townes-Brock 42. Трихо-рино-фалангеальный (типы 1-3) 43. Ульнарно-маммарный 44. VACTERLS ассоциация Классификация ОМТ представлена четырьмя крупными группами (Нарушения формирования; Деформации; Дисплазии; Синдромы). I. Нарушение формирования. Основываясь на современных знаниях о развитии конечности в эмбриогенезе в трех направлениях (по трем осям: проксимально-дистальной, передне-задней и дорсально-вентральной), нарушение формирования описывается отдельно для каждой из этих осей. В зависимости от уровня поражения группа делится на две части - вся верхняя конечность или только кисть. Внутри каждая из подгрупп имеет одну и ту же структуру - в зависимости от нару- Реконструктивная хирургия 43 Вопросы реконструктивной и пластической хирургии № 4 (67) декабрь’ 2018 шения формирования по одной из осей делится на проксимально-дистальную ось, переднезаднюю и дорсально-вентральную. Для смешанных пороков, имеющих признаки нарушения формирования по нескольким осям, предусмотрен раздел «неспецифичная ось». II. Деформации. К ним относятся синдром врожденных перетяжек, стенозирующий лигаментит и др. III. Дисплазии, к которым отнесены гипертрофии и опухолевые состояния. IV. Синдромы. К этой группе отнесен на данный момент список из 44 заболеваний, который, является далеко не полным перечнем синдромов, куда могут входить аномалии развития верхней конечности. ВСТРЕЧАЕМОСТЬ Встречаемость врожденных аномалий развития верхних конечностей варьирует, по данным разных авторов, и зависит в первую очередь от страны, где проводилось исследование. Одни из наиболее усредненных цифр были представлены Комитетом по врожденным деформациям Международной федерации обществ кистевых хирургов в 1982 г. [4]. Общая встречаемость по этим данным составила 22,91 случая на 10 тыс. новорожденных. Из них 9,5 случая приходилось на различные виды полидактилии, 5,8 - на группу поперечных недоразвитий на любом уровне конечности, 1,5 - на долю синдактилии, 1,3 - на гипоплазию, 0,8 - на лучевую косорукость и 0,6 случая - на синдром врожденных перетяжек. ДИАГНОСТИКА Возможности антенатальной ультразвуковой диагностики (рис. 1) становятся шире с каждым годом. Важность ее для своевременной подготовки родителей к рождению ребенка с особенностями не вызывает сомнений [5]. Визуализация верхней конечности на ультразвуковом исследовании (УЗИ) становится возможной с момента начала оссификации ее костей. Кости предплечья и плеча оссифицируются на 11-й нед от последнего менструального цикла, а пястные кости - с 12-й нед [6]. Рентгенологическое исследование является необходимым при большинстве аномалий развития верхней конечности. Ключевым вопросом считается возраст, в котором оно должно проводиться. Выполненные сразу после рождения рентгеновские снимки могут дать некоторую общую картину, однако снимки, выполненные накануне оперативного вмешательства, как правило, оказываются намного более информативными [5]. Это связано с постепенным замещением хрящевой модели костей верхней конечности костной, которая лучше позволяет оценить истинные пропорции и соотношения частей скелета. Кроме того, выполнение рентгенологического исследования при подавляющем большинстве пороков развития верхней конечности не является критерием для определения показаний к оперативному лечению, а только помогает определиться непосредственно с техническими аспектами выбора метода вмешательства, поэтому мы не считаем выполнение данного вида исследования необходимым в раннем возрасте, что позволяет снизить лучевую нагрузку на ребенка, которому в дальнейшем предстоит одна или целая серия операций с возможным рентгенологическим контролем на этапах лечения. а б Рис. 1. Сравнительное изображение левой кисти с брахидактилией, полученное при ультазвуковой диагностике у плода (а) и рентгенограмма этой же кисти, выполненная через 6 мес после рождения ребенка (б) 44 Заварухин В.И. № 4 (67) декабрь’ 2018 Вопросы реконструктивной и пластической хирургии ВОЗРАСТ ОПЕРАЦИИ На сегодняшний день большинство специалистов считают, что лечение врожденных аномалий верхней конечности следует начинать как можно раньше, поскольку, с одной стороны, деформации при большинстве аномалий прогрессируют, с другой стороны, способности организма к значимому ремоделированию скелета сохраняются до возраста двух - максимум трех лет [7]. При этом недостатками слишком раннего начала оперативного лечения являются сложности на подготовительном этапе к вмешательству при заборе крови у ребенка для анализов, большие сложности и риски при проведении анестезии и более высокие риски развития рубцовых контрактур [8]. Поэтому при подавляющим большинстве пороков развития, оперативное лечение в нашей клинике мы начинаем в возрасте пациентов от 10 мес до двух лет. Исключения составляют такие пороки, как синдром амниотических перетяжек при наличии выраженного лимфостаза и (или) скомпроментированного кровообращения в сегменте, расположенного дистальнее перетяжки, когда операция может быть проведена в первые часы жизни, а также при формах синдактилии с костным сращением ногтевых фаланг I-II или IV-V пальцев, когда непропорциональный рост пальцев приводит к прогрессирующей костной деформации. Такие формы синдактилии мы стараемся оперировать в возрасте 6- 10 мес. НАИБОЛЕЕ ЧАСТО ВСТРЕЧАЕМЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ВЕРХНЕЙ КОНЕЧНОСТИ Синдактилия - порок, который часто называют сросшимися пальцами, на самом деле является следствием неразделения пальцев на 8-й нед эмбриогенеза по причине нарушения процессов апоптоза (рис. 2). Синдактилию разделяют на простую (сращение только за счет мягких тканей) и сложную (имеется сращение костных структур) формы. По уровню сращения она может быть полной, или тотальной (на протяжении всей длины пальцев), или неполной. Кроме того, выделяют вариант базальной (сращение только у основания) синдактилии [9]. Встречаемость синдактилии большинство авторов оценивают в 2-3 случая на 10 тыс. новорожденных [9, 10]. Кроме того, что синдактилия является отдельным пороком развития, она может быть также составной частью других аномалий и синдромов. Синдактилия часто сопутствует такому недоразвитию кисти, как брахидактилия, в этом случае аномалия называется симбрахидактилией. Рис. 2. Простая форма синдактилии III-IV пальцев Одним из частых синдромов, включающих симбрахидактилию, является синдром Poland, при котором на стороне поражения имеется недоразвитие большой грудной мышцы, которое, в зависимости от выраженности поражения, может захватывать малую грудную мышцу и даже ребра [11]. Другим синдромом, в котором синдактилия является постоянным признаком, является синдром Apert, относящийся к группе акроцефалосиндактилий [12, 13]. Синдактилия при синдроме врожденных перетяжек отличается от всех ее других врожденных вариантов механизмом образования и некоторыми авторами называется псевдосиндактилией [14]. Пальцы, которые разделились в положенный срок эмбриогенеза, оказываются вновь сведенными амниотической перетяжкой, и в этой ситуации синдактилия действительно является «сросшимися пальцами», что обусловливает некоторые ее анатомические особенности. Например, наличие эпителиальных ходов, дермоидных кист и анатомически нормальное расположение уровня развилки общей межпальцевой артерии на собственные пальцевые. Для успешного оперативного лечения синдактилии необходимо следовать следующим принципам: 1. Формирование межпальцевого промежутка. Вне зависимости от дизайна и применяемой методики, для формирования межпальцевого промежутка должны использоваться кровоснабжаемые лоскуты. Наиболее часто применяемыми для этой цели являются прямоугольный тыльный лоскут, прямоугольный ладонный лоскут или два треугольных лоскута с ладонной и тыльной поверхности. При формировании промежутка необходимо учитывать, что в норме его ладонный край расположен значительно дистальнее тыльного, образуя наклон от 40 до 45° по отношению к саггитальной оси. Второй и третий межпальцевые промежутки лежат на одном уровне или индивидуально Реконструктивная хирургия 45 Вопросы реконструктивной и пластической хирургии № 4 (67) декабрь’ 2018 могут отличаться незначительно. Четвертый межпальцевой промежуток является самым глубоким, что необходимо учитывать при планировании операции. Однако, если при наиболее часто встречаемой синдактилии III-IV пальцев можно ориентироваться на глубину смежных промежутков, то гораздо сложнее дело обстоит при синдактилии всех трехфаланговых пальцев. Ориентиром в этой ситуации может являться правило, согласно которому межпальцевой промежуток при нормально развитых пальцах располагается ровно посредине линии, соединяющей складку проксимального межфалангового сустава (МФС) с дистальной ладонной складкой [15, 16]. 2. Закрытие боковых поверхностей пальцев. Формирование треугольных пальцевых лоскутов позволяет избежать линейного рубца и является по сути дела «пружиной», которая, растягиваясь, позволяет в ходе роста ребенка избежать осложнений в виде рубцовых контрактур пальцев (рис. 3, 4). Рис. 3. Формирование зигзагообразного рубца при устранении синдактилии для профилактики образования рубцовых контрактур; созданный из тыльного лоскута межпальцевой промежуток достаточной ширины и правильной формы Рис. 4. Рубцовая контрактура III пальца, развившаяся вследствие нарушения оперативной техники при устранении простой формы синдактилии и создания линейного рубца по боковой поверхности пальца в условиях избыточного натяжения кожи При формировании треугольных лоскутов необходимо придерживаться «золотой середины» между слишком остроугольными лоскутами, имеющими более высокий риск некроза, и тупоугольными лоскутами, которые с ростом ребенка быстрее могут распрямиться в линейный тянущий рубец. Пересадка некровоснабжаемых кожных аутотрансплантатов является при большинстве форм синдактилии непременным элементом операции, поскольку закрытие боковых поверхностей пальцев только за счет треугольных лоскутов возможно только при наличии достаточного его запаса в виде кожной «перепонки». Попытки закрыть боковые поверхности пальцев без пересадки кожных аутотрансплантатов за счет сильного натяжения треугольных лоскутов могут привести к развитию некрозов последних и формированию грубых тянущих рубцов, образованию контрактур, рубцовому рецидиву синдактилии и даже потере части пальца. При наличии костного сращения фаланг, треугольные лоскуты необходимо планировать с учетом закрытия ими опила кости, а в случае невозможности выполнения этого закрывать опил лоскутами из подкожно-жировой и межпальцевой клетчатки перед пересадкой на нее кожных аутотрансплантатов или предусматривать двухэтапную методику устранения синдактилии. 3. Аккуратное выделение собственных пальцевых сосудисто-нервных пучков во избежание их повреждения и определения уровня бифуркации. В случае, когда последняя расположена дистальнее планируемого межпальцевого промежутка, «натягивание» лоскутов поверх нее будет приводить к формированию базальной синдактилии. Методом выбора в данной ситуации должна являться аккуратная интрафасцикулярная препаровка общего пальцевого нерва с разделением его на два собственных и коагуляция с последующим пересечением одной из собственных пальцевых артерий. При наличии синдактилий нескольких смежных пальцев необходимо заранее планировать выбор коагуляции собственных пальцевых артерий таким образом, чтобы каждый из пальцев сохранял, как минимум, один источник кровоснабжения в виде ладонной собственной пальцевой артерии. 4. Формирование ногтевого ложа является непростой задачей при наличии тотальной синдактилии со сращением ногтевых пластинок и отсутствием ногтевых валиков со стороны сращения. Предложенные D. Buck-Gramcko лоскуты с подушечек пальцев [17] помогают в формировании бокового ногтевого валика и закрытии опила сращенных ногтевых фаланг (рис. 5). 46 Заварухин В.И. № 4 (67) декабрь’ 2018 Вопросы реконструктивной и пластической хирургии Рис. 5. Формирование лоскутов по D. Buck-Gramcko с подушечек пальцев для закрытия боковых поверхностей ногтевых фаланг при тотальной синдактилии Полидактилия является самым часто встречающимся пороком развития кисти, она подразделяется на преаксиальную (полидактилия I пальца, радиальная полидактилия), постаксиальную (полидактилия V пальца, ульнарная полидактилия) и центральную, проявляющуюся чаще всего синполидактилией. При постаксиальной полидактилии добавочный палец может быть представлен как полноценным лучом (тип А), так и рудиментом на тонкой кожной ножке (тип В) [18]. При удалении хорошо развитого добавочного V пальца необходимо переносить на основной V палец такие важные анатомические структуры, как сухожилие мышцы, отводящей мизинец, и коллатеральную ульнарную связку при наличии общего пястно-фалангового сустава (ПФС) у основного и добавочного V пальца [14]. Одним из наиболее распространенных способов удаления рудиментарного V пальца, соединяющегося с кистью тонкой кожной ножкой, является его перевязка нитью в роддоме, после чего постепенно происходит сухая гангрена и «отпадение» этого пальца. Результатом такого лечения часто является наличие выпуклого бугорка на месте удаленного пальца и (или) болезненного рубца, связанного с запаиванием в него собственного пальцевого нерва, проходящего в кожной ножке к добавочному пальцу. Мы не можем адекватно оценить, насколько может быть болезненна для новорожденного ребенка эта процедура. Избежать подобных осложнений поможет выполнение хирургического удаления пальца с предварительным выделением и коагуляцией пальцевой артерии и отсечением пальцевого нерва, выделенного максимально в проксимальном направлении под кратковременной общей анестезий или седацией в сочетании с местной анестезией. Преаксиальная полидактилия может быть представлена более разнообразными формами, в основе классификации которых лежит система H.D. Wassel (рис. 6). Согласно этой классификации, четные типы II, IV, VI имеют общие суставы, и операция по удалению добавочного пальца при данных типах всегда будет сопровождаться внутрисуставным вмешательством. I, III и V типы удвоения первого луча характеризуются синостозом на уровне фаланг или пястной кости с наличием раздельных суставов, что позволяет давать при данных типах более хороший функциональный прогноз оперативного лечения. При этом самым часто встречаемым (более 50% случаев) является IV тип полидактилии, при котором наблюдаются наиболее серьезные деформации, как ульнарного, так и радиального первых пальцев [20]. Рис. 6. Классификация преаксиальной полидактилии по H.D. Wassel (1969) [20] Основной целью оперативного вмешательства при преаксиальной полидактилии должно являться не удаление добавочного пальца, а реконструкция и создание прямого, стабильного, подвижного и функционального I пальца. При I и II типе по классификации Wassel имеются два основных варианта оперативного лечения, у каждого из которых есть свои достоинства и недостатки, и как следствие, сторонники и противники. Один из вариантов - операция Bilhaut-Cloquet, основная идея которой заключается в создании одного пальца нормального размера из двух недоразвитых. При этом производится резекция меньших боковых, обращенных друг к другу частей основного и добавочного пальцев (рис. 7), а большие порции, соединяясь, создают более широкий палец, имеющий стабильные коллатеральные связки МФС и широкую ногтевую пластинку. Рис. 7. Схема операции Bilhaut-Cloquet Реконструктивная хирургия 47 Вопросы реконструктивной и пластической хирургии № 4 (67) декабрь’ 2018 Одним из недостатков данной методики является непредсказуемость эстетического результата в связи с тем, что на ногтевой пластинке, соединенной из двух частей, в большинстве случаев место стыка очень заметно и выступает в виде гребня (рис. 8) или, наоборот, пластинка состоит из двух раздельных частей [21]. Вторым отрицательным моментом данной методики является объем внутрисуставного вмешательства, который приводит к существенному снижению амплитуды движений в МФС, что заставило многих хирургов отказаться от этого варианта вмешательства. а б Рис. 8. Отдаленный результат (более 15 лет) операции Bilhaut-Cloquet. Деформация ногтевой пластинки (а) и двойной контур подушечки I пальца по ладонной и торцевой поверхности (б) Применяемый нами вариант заключается в формировании латерального кожного лоскута с удаляемого пальца, удалении добавочной фаланги, корригирующей остеотомии основной фаланги при наличии угловой деформации и восстановлении коллатеральной связки МФС (рис. 9, 10). При данном методе латеральный лоскут обеспечивает сохранение прежней чувствительности радиального края большого пальца, позволяет сформировать полноценный ногтевой валик, но исключает проведение остеотомии через сустав, зоны роста и ногтевую пластинку. Рис. 9. Формирование латерального лоскута на собственной пальцевой артерии со стороны удаляемой фаланги а б Рис. 10. Операция при II типе полидактилии по H.D. Wassel с формированием латерального лоскута, удалением добавочной фаланги, корригирующей остеотомией основной фаланги и остеосинтезом осевой спицей: вид до операции (а), вид после операции (б) При III типе полидактилии производится косая остеотомия сращения основных фаланг, при этом в случае искривления остающегося пальца возникает необходимость проведения корригирующей остеотомии основной фаланги. Доступ возможен как по радиальной поверхности с формированием треугольных лоскутов с удаляемого пальца, так и с формированием описанного выше латерального лоскута, имеющего осевое кровоснабжение на собственной пальцевой артерии. Тип IV является наиболее часто встречаемым, но и наиболее сложным для хирургического лечения вариантом, поскольку в большинстве случаев имеется штыкообразная деформация основного и добавочного пальцев (рис. 11). В ходе реконструкции зачастую требуется транспозиция сухожилия m. abductor pollicis brevis к основанию оставляемого пальца с одновременной реконструкцией коллатеральной связки ПФС. Кроме краевой остеотомии расширенной головки пястной кости, во многих случаях необходима корригирующая остеотомия пястной кости / основной фаланги. Аномальное расположение точек прикрепления сухожилий длинных сгибателя и разгибателя требует их центрации по оси пальца для восстановления баланса и профилактики развития девиации в послеоперационном периоде. 48 Заварухин В.И. № 4 (67) декабрь’ 2018 Вопросы реконструктивной и пластической хирургии Рис. 11. Преаксиальная полидактилия, IV тип по H.D. Wassel. Определяются штыкообразные деформации симметричных удвоенных пальцев Оперативная коррекция при V и VI типе полидактилии преследует те же задачи, что и при IV типе, однако в некоторых случаях требуется кожная пластика в первом межпальцевом промежутке для увеличения его ширины. При VII типе после определения наиболее развитого пальца выполняется удаление либо поллицизация трехфалангового пальца. В некоторых случаях при сочетании недоразвития дистального отдела одного пальца с недоразвитием проксимального отдела другого, требуются более сложные реконструктивные вмешательства, а именно транспозиция более развитого дистального отдела одного пальца на проксимальный отдел другого (рис. 12). а б а б Рис. 12. Вариант удвоения первого луча с недоразвитием проксимального отдела ульнарно расположенного луча и дистального отдела радиально расположенного луча, внешний вид (а) и рентгенограмма (б) перед операцией. Выполнена операция транспозиции дистального отдела радиального первого луча на проксимальный отдел ульнарного первого луча с остеосинтезом спицей. Внешний вид (в) и рентгенограмма (г) в конце операции Реконструктивная хирургия 49 Вопросы реконструктивной и пластической хирургии № 4 (67) декабрь’ 2018 Лучевая недостаточность. Включает в себя врожденную лучевую косорукость и гипоплазию первого луча кисти. Встречается в 1 случае на 55 тыс. новорожденных [22]. Этот порок характеризуется недоразвитием структур, расположенных по преаксиальному краю конечности, основными из которых являются лучевая кость и первый луч кисти (рис. 13). И, несмотря на то, что недоразвитие вышеописанных структур является фактически одним заболеванием, степень недоразвития первого луча и лучевой кости классифицируются отдельно, определяя выбор методики коррекции имеющихся деформаций. Существующие общие классификации лучевой недостаточности демонстрируют отсутствие корреляции между степенью недоразвития лучевой кости, костей запястья и первого луча кисти [14]. Рис. 13. Верхняя конечность ребенка с врожденной продольной лучевой недостаточностью: отсутствуют (аплазирован) первый луч кисти и лучевая кость, ткани по лучевой поверхности недоразвиты, имеется выраженная лучевая девиация кисти Наибольшее распространение в мире получила классификация лучевой косорукости по Bayne и Klug, выделяющая четыре степени. 1-я степень: лучевая кость полноценно развита, но имеется ее незначительное укорочение относительно локтевой кости. 2-я степень: лучевая кость недоразвита, укорочена. Однако представлены как проксимальный, так и дистальный ее эпифизы. 3-я степень: частичная аплазия лучевой кости, при которой отсутствует ее дистальный эпифиз. Дистальные, средние и даже частично проксимальные отделы могут также отсутствовать. 4-я степень: полная аплазия лучевой кости. Как правило, 1-я степень лучевой косорукости не требует оперативного лечения, во многих случаях достаточно ортезирования кисти. Ключевым моментом, определяющим показания к оперативному лечению, является отсутствие возможности у ребенка активно выводить кисть из лучевой девиации. В этом случае может потребоваться сухожильная пластика с транспозицией сухожилий лучевой группы на локтевую сторону или удлинение лучевой кости. Основным методом оперативного лечения при 2-й степени является удлинение лучевой кости дистракционным методом, хотя при более тяжелых степенях могут применяться как операции центрации или радиализации, так и различные микрохирургические реконструкции, направленные на создание стабильного сочленения между предплечьем и кистью [23]. Эти же варианты реконструкций могут применяться при 3-й степени, но основным методом оперативного лечения для 3-й и 4-й степени остаются центрация и радиализация кисти. Наиболее часто используемой классификацией недоразвития I пальца является модифицированная классификация W. Blauth [24], выделяющая следующие степени: I - минимальное укорочение пальца и снижение ширины межпальцевого промежутка. Умеренное недоразвитие мышц тенара. II - cужение первого межпальцевого промежутка, аплазия или гипоплазия мышц тенара. IIIA - тип II + недоразвитие сухожилий длинных мышц I пальца, гипоплазия пястной кости при стабильном трапецио-пястном суставе. IIIB - тип II + недоразвитие сухожилий длинных мышц I пальца, частичная аплазия проксимальной части пястной кости, нестабильность трапецио-пястного сустава. IV - недоразвитый I палец соединяется с кистью мягкотканной ножкой. V - полное отсутствие первого луча кисти. Как правило, первый тип врожденной гипоплазии I пальца не требует оперативного лечения. При втором типе используются компоненты операции, направленные на восстановление отсутствующих функций I пальца. Так, гипоплазия мышц тенара с отсутствием возможности активной оппозиции корректируется за счет оппонентопластики. Мы используем два варианта данной операции. При отсутствии нестабильности ПФС в качестве оппонирующей мышцы применяется abductor digitiminimi, дистальное сухожилие, которое после перемещения в подкожном тоннеле подшивается к боковой поверхности головки первой пястной кости (рис. 14). При наличии нестабильности ПФС мы применяем сухожилие поверхностного сгибателя IV пальца, которое выводится подкожно через отверстие, сделанное в карпальной связке, одна из боковых ножек проводится через канал, просверленный в пястной кости на локтевую сторону ПФС, формируя там локтевую коллатеральную связку, а вторая ножка используется для реконструкции лучевой коллатеральной связки (рис. 15). Недостаточное отведение пальца требует различных видов пластики первого 50 Заварухин В.И. № 4 (67) декабрь’ 2018 Вопросы реконструктивной и пластической хирургии межпальцевого промежутка, начиная от простой Z-пластики при его умеренном сужении до формирования ротационного лоскута при тяжелых формах. а б Рис. 14. Гипоплазия первого пальца правой кисти, II тип по Blauth с наличием стабильного пястнофалангового сустава. Определяется гипоплазия мышц тенара, отсутствие активной оппозиции (а). Выполнена оппонирующая пластика с транспозицией abductor digiti minimi, проведенного в подкожном тоннеле и подшитом к головке первой пястной кости по боковой поверхности (б) Рис. 15. Гипоплазия первого пальца правой кисти, II тип по Blauth с наличием нестабильного ПФС. Определяются гипоплазия мышц тенара, отсутствие активной оппозиции, нестабильность ПФС (а). Выполнена оппонирующая пластика с транспозицией поверхностного сгибателя IV пальца: этапы выделения сухожилия поверхностного сгибателя, выведения его в «окно» в карпальной связке (б, в), проведение к области ПФС, где одна из ножек проведена через канал в пястной кости на ульнарную поверхность сустава, вторая ножка оставлена на радиальной поверхности для формирования ульнарной и радиальной коллатеральной связки (г). Окончательный вид кисти в конце операции, I палец фиксирован в положении оппозиции осевой спицей (д) а б в г д Реконструктивная хирургия 51 Вопросы реконструктивной и пластической хирургии № 4 (67) декабрь’ 2018 Эта же стратегия восстановления функции I пальца применяется при типе IIIA. Тип IIIB является наиболее дискуссионным в плане выбора методики оперативного лечения. Существуют способы реконструкции проксимального отдела пястной кости с созданием трапецио-пястного неосустава [2], которые сочетаются обычно с большинством компонентов, используемых при I-IIIA типах. Для нас чаще всего IIIA тип гипоплазии I пальца является показанием к выполнению операции поллицизации. При IV и V типе для большинства хирургов операцией выбора является поллицизация второго луча (рис. 16). а б Рис. 16. Гипоплазия первого пальца левой кисти, V тип по Blauth (аплазия первого луча) (а), выполнена операция поллицизации второго пальца (б) Учитывая, что лучевая недостаточность является пороком, затрагивающем конечность на разных уровнях и требующим многоэтапного хирургического лечения, существует общепринятая схема последовательности этапов абилитации при данной аномалии. 1. Ортезирование и физическая терапия должны начинаться с первых дней жизни ребенка. Упражнения, направленные на растяжение недоразвитых тканей по лучевой стороне верхней конечности, проводятся ежедневно, завершаясь ношением ортеза, который этапно корректируется по достижении уменьшения лучевой девиации кисти. 2. Установка дистракционного аппарата для выведения кисти в правильное положение и создание запаса мягких тканей позволяют не только значительно упростить проведение операции центрации или радиализации, но и существенно снизить риск рецидива деформации, а также избежать необходимости значимой резекции костей запястья и, самое главное, сохранить потенцию работы зоны роста локтевой кости за счет исключения ее компрессии после операции по стабилизации локтезапястного сочленения (рис. 17). Рис. 17. Монтаж дистракционного аппарата при лучевой косорукости для выведения кисти в правильное положение за счет растяжения мягких тканей по лучевой поверхности предплечья, как первый этап оперативного лечения перед стабилизацией локтезапястного сочленения 3. Стабилизация локтезапястного сочленения выполняется по двум методикам - операции центрации или операции радиализации, принципиальная разница между которыми продемонстрирована в статье D. Buck-Gramko (рис. 18). Еще одна методика - операция ульнаризации используется реже [25]. Мы в своей работе отдаем предпочтение операции радиализации, как менее агрессивной, позволяющей сохранить амплитуду движений в суставе и имеющей меньшую частоту рецидивов лучевой девиации кисти в отдаленном периоде. 4. Восстановление двустороннего схвата при гипоплазии I пальца достигается за счет сухожильно-мышечной и кожной пластики, или, при большей степени недоразвития первого луча, - за счет операции поллицизации. 5. Удлинение укороченного предплечья при лучевой косорукости выполняется последним этапом. Одним из непременных условий для начала дистракционного лечения является наличие стабильного локтезапястного сочленения, 52 Заварухин В.И. № 4 (67) декабрь’ 2018 Вопросы реконструктивной и пластической хирургии поскольку возникающее в процессе удлинения натяжение мягких тканей может способствовать рецидиву лучевой девиации кисти. С целью профилактики данного осложнения мы всегда фиксируем кисть в дистракционном аппарате (рис. 19). а б Рис. 18. Сравнение биомеханики операций центрации (а) и радиализации (б). Транспозиция мышц с лучевой поверхности предплечья в сочетании с более длинным рычагом тяги по локтевой поверхности обеспечивает большую устойчивость к рецидиву лучевой девиации кисти [26] Рис. 19. Монтаж дистракционного аппарата для удлинения локтевой кости при врожденной продольной лучевой недостаточности Синдром врожденных (амниотических) перетяжек является не такой част

Скачать электронную версию публикации